Síndromes Mielodisplásicas

Medicina

16/10/2012

As síndromes mielodisplásicas (SMD) são doenças de ordem hematológica que constituem um grupo heterogêneo, caracterizadas pela redução de uma ou mais linhagens hematopoiéticas.

Esse fenômeno ocorre devido a uma produção desordenada de células sanguíneas na medula óssea, que morrem antes mesmo de serem liberadas para a corrente sanguínea. As SMD são de grande significado clínico uma vez que elas podem progredir para Leucemia Aguda (LA).

Devido a esta característica a SMD também é conhecida como "pré-leucemia", "leucemia latente" ou "oligoleucemia". Esses termos são errôneos, visto que esta evolução para LA nem sempre ocorre, dependendo diretamente de diversos fatores tais como o tipo de SMD. Incidência Sua incidência cresce exponencialmente de acordo com idade, acometendo em geral adultos com idade por volta dos 70 anos, sendo mais frequente em homens do que em mulheres.

Em crianças e jovens, sua frequência é menor, estando sua patogênese ligada a determinadas anormalidades no cromossomo 5 e 7. Sua incidência anual no Brasil é desconhecida, uma vez que a doença pode se manifestar de diversas formas, dificultando assim seu diagnóstico. Nos Estados Unidos a doença atinge cerca de 10 a 20 mil pessoas por ano, representando cerca de 40 a 80 casos por milhão de habitantes. Sinais e sintomas

Geralmente seu diagnóstico pode ser suspeito através do exame de sangue de rotina, onde o paciente apresenta leve grau de fadiga, palidez ou fraqueza. Em casos mais graves, o paciente pode apresentar sinais evidentes destes sintomas, podendo ou não estar acompanhados de sangramentos e infecções recorrentes, resultantes da baixa contagem de determinados elementos sanguíneos.

Diagnóstico e quadro laboratorial Seu diagnóstico pode ser realizado através da contagem diferencial das células sanguíneas, além de uma minuciosa observação da morfologia das células ao microscópio. Outros exames complementares que utilizam técnicas de maior resolução, como por exemplo a hibridização, devem ser utilizados para maior confiabilidade dos resultados.

Para firmar o diagnóstico da SMD é preciso ter ao menos um dos seguintes parâmetros presentes na medula óssea: - Uma população de blastos superior à 5% das células da medula óssea.
- Anormalidades cromossômicas simples (atinge menos de três cromossomos) ou complexas (atinge três ou mais cromossomos).
- Mudanças óbvias na estrutura ou forma da medula óssea, caracterizada como displasia.

Tratamento O tratamento visa o bem-estar do paciente controlando as complicações que a doença traz (anemia, infecções recorrentes e hemorragia). Atualmente muito se têm utilizado a terapia de suporte, que visa repor através de transfusão as células comprometidas.

Novos medicamentos tais como o azacitidina, decitabina e lenalidomida já foram aprovados pelo FDA norte-americano (US Food and Drug Administration) para o tratamento da SMD. A quimioterapia só é indicada em casos onde há progressão SMD para algum tipo de LA. Nestes casos, a resposta a este tratamento tende a ser mais complicado em vista dos indivíduos cuja LA não foi precedida de SMD.